ABSTRACT
Resumen El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita compleja que representa el 7% del total de las cardiopatías congénitas y el 95% de los pacientes fallecen en el primer mes de vida si no se efectúa un tratamiento médico–quirúrgico paliativo. Se presenta la evolución de tres casos clínicos en el postoperatorio alejado. Todos se presentaron como cardiopatías ductus dependientes del recién nacido requiriendo del aporte de prostaglandinas. Un paciente asoció una coartación de aorta severa. Otro asoció una interrupción del arco aórtico tipo A. En un caso se efectuó cirugía de Norwood modificada y en los dos casos restantes se efectuó cirugía de Norwood modificada con técnica de Sano, con la corrección quirúrgica correspondiente de la coartación de aorta y de la interrupción del arco aórtico respectivamente. El seguimiento de los pacientes demostró acentuación de la hipoxemia. En el primer paciente se comprueba la permeabilidad de la fístula con ramas pulmonares hipoplásicas y falla de la contractilidad del ventrículo sistémico, se realiza la cirugía de Glenn con buena respuesta. En el segundo paciente se comprueba estenosis proximal y distal del tubo ventrículo derecho-arteria pulmonar realizándose angioplastia con catéter balón y posteriormente cirugía de Glenn, con buena evolución inicial y posterior hipoxemia progresiva, identificándose colaterales aortopulmonares hacia el pulmón derecho que se embolizan con coils, con buena evolución, saturaciones por encima de 85%, buena función del ventrículo único y recuperación ponderal. En el tercer paciente se detecta estenosis proximal del tubo protésico realizándose una angioplastia con balón y por persistir con hipoxemia se realiza cirugía de Glenn con buena evolución. Conclusiones: El esfuerzo de un equipo multidisciplinario ha permitido la sobrevida de estos pacientes portadores de una compleja y letal cardiopatía congénita, hasta completar la ...
Summary Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) is a complex congenital heart malformation that represents 7% of all congenital heart defects. Without any palliative surgical treatment, 95% die in the first month of life. The evolution of three clinical cases is presented. The cases reported are newborns with ductus dependent heart disease that required prostaglandin infusion; one patient associated severe aortic coarctation and another patient type A aortic arch interruption. A modified Norwood procedure was performed in one case and a Sano procedure in the other two, together with surgical correction of associated damage. Follow-up showed evidence of increasing hypoxemia. The first patient had fistula permeability with hypoplastic pulmonary branch stenosis and deficient contractility of the systemic ventricle. A Glenn procedure was succesfully performed. In the second patient, the existence of proximal and distal stenosis of the tube between the right ventricle and pulmonary artery was demonstrated, so a balloon catheter angioplasty followed by Glenn surgery was performed, with good evolution at the beginning but progressive hypoxemia. Coil embolism was performed after noticing aortopulmonary collaterals linked to the right lung, with a good result, saturation levels over 85%, good single ventricle function and weight recovery. In the third patient, prosthetic tube proximal stenosis was confirmed which lead to balloon angioplasty and later to Glenn surgery due to hypoxemia, with good result. Conclusions: the effort of a multidisciplinary team made possible these patients survival who suffered a complex and lethal congenital heart defect, until the second stage of the Norwood procedure could be performed.